图1 患者临床及MR特征。(1/2为治疗前;3/4为治疗后)
某29月龄女性患者,2周龄时出现颊部血管瘤,45天累及颈部和上背部,及整个下颌区域,3个月时出现明显的喘鸣。喉镜检查显示声门下血管瘤位于呼吸缝前三分之二处(图2)。
患者在2019年10月1日开始用西罗莫司进行治疗,入院2周后呼吸窘迫明显改善,脸颊、颈部和上背部血管瘤颜色消退。
案例一,卡波西型血管内皮瘤(KHE)血管内皮来源的交界性肿瘤,多为单发病灶,亦可多发。新生儿中发病率较多,在血管肿瘤中约占2%。西罗莫司作为一种mTOR通道抑制剂,在淋巴瘤、神经内分泌瘤、骨肉瘤、结节性硬化病等方面均有应用。在案例一中,使用西罗莫司后可显著提高患儿血小板数量,其疗效令人较为满意,为KHE的用药治疗提供了方向。
案例二,血管瘤是一种血管异常增生而形成的局限性团块的良性疾病,但声门下受累过程非常复杂。已有报道表明西罗莫司成功应用于治疗梭形细胞血管瘤和难治性血管内皮瘤,因此值得继续尝试使用西罗莫司。在案例二中,患儿的症状缓解得益于西罗莫司的应用,因此西罗莫司应用于难治性血管肿瘤是安全有效的。
雷帕霉素具有提高移植生存率、降低急性排斥反应发生率、降低感染率及不良反应少等优点。雷帕霉素是未来治疗CKD一种具有潜力的药物,但其不良反应也不容忽视,在应用该药物时,十分有必要进行血药浓度检测。
丹大生物新推出的雷帕霉素测定试剂盒(化学发光免疫分析法)将为医院、检验所等机构提供更加全面、精准、快速的检测服务。
参考文献:
[1]Tomlanovich SJ, Vincenti F. Sirolimus: defining nephrotoxicity in the renal transplant recipient [J]. Clin J Am Soc Nephrol, 2007, 2: 198-9.
[2] Ragab Iman A, Abdel-Kader Salwa M, AbouZeid Amr A, et al. A successful tale of sirolimus treatment in refractory vascular tumors [J]. Journal of Pediatric Surgery Case Reports, 2022, 78.